Онкогематолог, к.м.н. Лилия Гамилевна Горенкова рассказала о таком редком заболевании, как синдром Сезари.
Синдром Сезари относится к кожным лимфомам. Это редкие, орфанные злокачественные опухоли, которые образуются в результате бесконтрольного деления лимфоцитов. В медицине такой процесс называют пролиферацией.
Синдром Сезари не передается по наследству, не заразен и безопасен для окружающих. Причина его возникновения, неизвестна, а факторов риска, как таковых, не существует. Иными словами, это просто случайность.
Сидром Сезари – это первичная кожная лимфома, которая поражает, собственно, кожу, лимфатические узлы и периферическую кровь. Яркий симптом при этом заболевании – эритродермия.
Эритродермия проявляется тотальным покраснением кожных покровов, в некоторых случаях трещинами подошв и ладоней. Также при эритродермии возникает зуд, как правило, именно он заставляет человека обратиться к врачу.
Врач, конечно же, назначит общий анализ крови. При синдроме Сезари в общем анализе крови мы увидим высокий уровень лейкоцитов. При чем высокий за счет атипичных лимфоцитов.
Для верификации синдрома Сезари нужно сделать проточную цитофлуориметрию. Для этого исследования подходит как материал периферической крови, так и пунктат костного мозга. Проточная цитофлуориметрия определит фенотип атипичных лимфоцитов, который имеет место при синдроме Сезари.
Биопсия кожи и костного мозга – опциональные, но порой необходимые исследования.
Синдром Сезари – крайне неблагоприятная форма кожной лимфомы. Лечение сложное и направлено преимущественно на улучшение качества жизни. На улучшение состояние кожных покровов и регрессию количества опухолевых лимфоцитов в периферической крови.
Синдром Сезари лечат препаратами Интерферона-альфа, малыми дозами Метотрексата, экстракорпоральным фотофорезом. Что не может не радовать, сейчас в лечении синдрома Сезари используют таргетную терапию. В частности, хорошо зарекомендовавший себя в определенных клинических ситуациях брентуксимаб ведотин.
Если мы говорим о молодых пациентах, в отношении них применяют аллогенную трансплантацию костного мозга. При условии достижения клинического ответа на первую линии терапии, успешная трансплантация может излечить пациента.
Если состояние пациента удовлетворительное, он может лечиться дома. Чтобы принимать Интерферон-альфа и Метотрексат, стационар не нужен. При поражениях кожи длительное нахождение в стационаре попросту опасно. У больных синдромом Сезари нет защитного кожного барьера и, соответственно, любая инфекция, которых в гематологических стационарах полным-полно, в первую очередь поражает именно их. Лечить синдром Сезари и так непросто, а дополнительные инфекционные осложнения вовсе чреваты летальным исходом.
Синдром Сезари – практически неизлечимое на данный момент заболевание. Поэтому, конечно, качество жизни таких пациентов снижено. В основном за счет зуда. Это мучительный зуд.
Пациенты с синдромом Сезари должны каждый день увлажнять и обрабатывать кожу, чтобы не допустить инфицирования. Если каждодневные водные процедуры причиняют дискомфорт, приносят ощущение стянутости, сухости кожи, лучше сократить количество душа. В таких случаях очистить кожу помогут специальные пены.
Как бы ни пугало все вышесказанное, синдром Сезари – это не приговор. Есть пациенты, которые выходят в хорошие клинические ремиссии. Есть и те, кто излечивается. Так что нужно лечиться. Нужно бороться, во что бы то ни стало.
