Лимфома Ходжкина (ЛХ, устаревшее название — лимфогранулематоз) — редкое (примерно 2 случая на 100 000 населения) онкогематологическое заболевание. Это одна из лимфом — опухолей, связанных с бесконтрольным размножением лимфоцитов, главных клеток иммунной системы. Традиционно среди всех лимфом особо выделяют именно лимфому Ходжкина ввиду ее необычных характеристик, все же остальные относят к неходжкинским лимфомам.
В России заболеваемость составляет 2.2-2.7 случаев на 100 000 населения. Ежегодно в России заболевает немногим более 3000 человек. В отличие от некоторых других лимфом, уровень заболеваемости Лимфомой Ходжкина в последние годы не увеличивается. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины — в соотношении 1,4:1.
Уникальным диагностическим признаком лимфомы Ходжкина являются необычные гигантские клетки, нередко с несколькими ядрами, которые можно видеть при микроскопическом исследовании опухоли. Их называют клетками Рид-Штернберга (в отечественной литературе — Рид-Березовского-Штернберга), и они, как считается, возникают из В-лимфоцитов, однако сильно от них отличаются. При этом интересно, что общее количество опухолевых клеток в тканях при лимфоме Ходжкина невелико, порядка одного-двух процентов. Здесь и далее речь идет о так называемой классической лимфоме Ходжкина. Также есть подтип, носящий название «нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием», но он встречается значительно реже.
Лимфома Ходжкина может возникнуть в любом возрасте, однако для нее характерны два возрастных пика заболеваемости: она сравнительно часто встречается у подростков и молодых взрослых (примерно до 35 лет), а второй пик наблюдается уже в пожилом возрасте (старше 60-70 лет). У молодых людей результаты лечения лимфомы Ходжкина, как правило, очень благоприятные: это одно из самых излечимых онкологических заболеваний.
Большинство случаев лимфомы Ходжкина возникает спонтанно, без известной причины. Однако можно назвать несколько факторов риска, в том числе некоторые вирусные инфекции (включая распространенный вирус Эпштейна-Барр), а также врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния.
При лимфоме Ходжкина опухоль главным образом поражает лимфоузлы. Именно безболезненные увеличенные лимфатические узлы — шейные, подмышечные, паховые и/или другие — обычно становятся первым признаком болезни. Однако в опухолевый процесс также могут вовлекаться и другие органы, в том числе селезенка, печень, легкие, костный мозг. Помимо проявлений, связанных с увеличением лимфоузлов, у пациента могут быть и так называемые В-симптомы: необъяснимое повышение температуры, ночная потливость, потеря веса. Возможны и другие симптомы, в том числе утомляемость и сильный кожный зуд. Если опухоль возникла в середине груди (средостении), могут возникнуть кашель, одышка и симптомы сдавления верхней полой вены (крупной вены, впадающей в правое предсердие).
Диагноз «лимфома Ходжкина» обычно ставится по результатам эксцизионной биопсии лимфоузла или нескольких лимфоузлов — то есть удаления узла с последующим исследованием. У классической лимфомы Ходжкина выделяют четыре варианта гистологической картины: с нодулярным склерозом, смешанноклеточная, богатая лимфоцитами и с лимфоидным истощением. Для определения первоначальной распространенности опухоли и для последующего контроля эффективности лечения при лимфоме Ходжкина используют разные визуализирующие методы, но особую роль играет позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ-исследование), которая позволяет оценить не только расположение опухолевых очагов, но и их активность.
У лимфомы Ходжкина выделяют 4 стадии, которые можно видеть на рисунке.
- Стадия I — поражена только одна группа лимфоузлов или один орган вне лимфатической системы
- Cтадия II — две или более области поражения по одну сторону от диафрагмы
- Cтадия III — опухоль по обе стороны от диафрагмы
- Cтадия IV — множество очагов опухолевого поражения одного или нескольких органов вне лимфатической системы
Также к номеру стадии иногда добавляют букву А или В (в зависимости от того, отсутствуют или присутствуют В-симптомы) и другие обозначения. Конечно, чем на более ранней стадии обнаружена болезнь, тем лучше прогноз, но даже при постановке диагноза на IV стадии шансы на успех значительны.
Основной метод лечения лимфомы Ходжкина — химиотерапия, нередко в сочетании с лучевой терапией. В мире известно несколько эффективных режимов химиотерапии: ABVD, BEACOPP, Stanford V и другие. Выбор конкретного режима зависит от стадии болезни и других факторов. При рецидиве или устойчивости к первичному лечению возможна смена протокола химиотерапии с использованием других лекарств, в дальнейшем — использование высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией костного мозга.
Существуют и другие линии терапии, в том числе включающие в себя препараты иммунотерапии: брентуксимаб ведотин («Адцетрис»), ниволумаб («Опдиво»), пембролизумаб («Китруда», «Арфлейда»). В случаях, если даже после аутотрансплантации болезнь рецидивирует, рассматривается также возможность аллогенной (от донора) трансплантации костного мозга.
К счастью, подавляющее большинство пациентов молодого и среднего возраста выздоравливает (достигает устойчивой ремиссии) после стандартного лечения от лимфомы Ходжкина и может прожить долгую полноценную жизнь. Однако после окончания лечения необходимо регулярно наблюдаться, поскольку и сама лимфома, и ее лечение могут вызвать различные отдаленные побочные эффекты.