Лимфомы из клеток маргинальной зоны (лимфомы маргинальной зоны, ЛМЗ) — группа индолентных (медленно развивающихся) неходжкинских В-клеточных лимфом.
К ним относятся 6—10 % всех случаев неходжкинских лимфом, и, таким образом, лимфомы из клеток маргинальной зоны находятся на втором месте по распространенности среди индолентных лимфом — после фолликулярной лимфомы. Как правило, эти заболевания возникают у людей старшего возраста (65 лет и старше), приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.
Маргинальной (пограничной) зоной называют особую область лимфоидных тканей. И, соответственно, лимфомы маргинальной зоны состоят из таких В-лимфоцитов, которые в норме встречаются именно в этой области.
У лимфом из клеток маргинальной зоны есть необычные черты. Во-первых, в отличие от большинства остальных лимфом, ЛМЗ чаще возникают не в лимфоузлах, а в других органах — так называемое экстранодальное поражение. Считается, что примерно в 50—70 % случаев ЛМЗ возникает в слизистых оболочках разных органов, прежде всего органов желудочно-кишечного тракта (но, возможно, и других органов). В таких случаях говорят об опухолях лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, или мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани. Обычно для нее используют английскую аббревиатуру MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). Примерно в 20 % случаев ЛМЗ возникают в селезенке и только в 10 % случаев — в лимфатических узлах.
Еще одна особенность ЛМЗ — выраженная связь между возникновением многих из этих лимфом и хроническими инфекциями. Наиболее яркий пример — доказанная связь между возникновением MALT-лимфомы желудка и инфекцией Helicobacter pylori (той самой, которая известна своей ролью в развитии язвенной болезни). Также предполагается связь между кожной ЛМЗ и инфекцией Borrelia burgdorferi (эта бактерия известна как возбудитель боррелиоза). Некоторые ЛМЗ могут быть связаны с хроническим воспалением, которое вызвано не инфекцией, а аутоиммунным заболеванием, таким как синдром Шегрена для ЛМЗ с поражением слезных или слюнных желез или аутоиммунный тиреоидит для ЛМЗ с поражением щитовидной железы.
Лимфомы из клеток маргинальной зоны обычно развиваются медленно, и в ряде случаев пациентам в момент постановки диагноза может быть даже рекомендовано наблюдение без немедленного начала лечения. Однако возможен и более быстрый рост; кроме того, в небольшой части случаев ЛМЗ (как и многие другие индолентные лимфомы) может трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому — агрессивное, быстро развивающееся заболевание.
Симптомы зависят от того, где именно развивается опухолевый процесс. Так, чаще всего MALT-лимфома поражает желудок, и возникают стандартные желудочно-кишечные симптомы: тошнота, рвота, боли в животе, нарушения стула и так далее. Если рост лимфомы происходит в тонком кишечнике, пациенты могут жаловаться на резкие боли в животе, диарею, потерю веса. При поражении кожи могут появляться небольшие элементы сыпи или бляшки, при поражении бронхов или легких — кашель и одышка. Вариантов существует экстранодальных ЛМЗ много, и у каждого свои признаки. При поражении селезенки этот орган может быть сильно увеличен. При поражении лимфоузлов увеличиваются соответствующие лимфатические узлы: шейные, паховые, внутрибрюшные, внутригрудные и так далее. Так называемые В-симптомы — повышение температуры, ночная потливость, потеря веса — при ЛМЗ наблюдаются редко.
Необходимые диагностические исследования, как и симптомы, зависят от локализации опухоли. Так, при подозрении на MALT-лимфому желудка проводится гастроскопия (ФГДС-исследование), а при подозрении на лимфому кишечника — другие эндоскопические исследования. При вариантах лимфомы, которые ассоциируются с хронической инфекцией, проводятся тесты на соответствующие инфекции. Разумеется, всем пациентам рекомендуется биопсия очага поражения и исследования взятого образца, включая иммуногистохимическое и цитогенетическое (известны некоторые характерные генетические изменения, которые часто встречаются при ЛМЗ и могут влиять на прогноз развития болезни). Для выяснения исходного распространения лимфомы и последующей оценки ответа на лечение используются визуализирующие исследования, в том числе позитронно-эмиссионная томография.
Наконец, лечение лимфом маргинальной зоны тоже зависит от конкретного расположения опухоли, от варианта и стадии болезни. Скажем, в случаях, когда лимфома ассоциируется с известной излечимой инфекцией, важную роль играет борьба с этой инфекцией. Так, на ранних стадиях MALT-лимфомы желудка излечение от лимфомы часто достигается, если просто провести уничтожение (эрадикацию) бактерий Helicobacter pylori. В других случаях в зависимости от ситуации могут использоваться разные методы лечения, включая химиотерапию, иммунотерапию (обычно с использованием препарата ритуксимаб) или сочетания разных методов.
Лимфома маргинальной зоны в среднем является заболеванием с хорошим прогнозом. Наилучшие результаты достигаются при экстранодальном поражении (то есть в ситуациях, когда первичная опухоль поражает не лимфатические узлы и не селезенку): пятилетняя выживаемость составляет около 90 %. Средняя пятилетняя выживаемость при лимфоме с поражением селезенки или лимфатических узлов несколько ниже, но тоже высока: около 75 %. Некоторые варианты лимфомы маргинальной зоны могут быть излечены полностью, при других возможно достижение долговременной ремиссии.