Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК) — группа редких неходжкинских лимфом (НХЛ), которые развиваются из зрелых Т-лимфоцитов. Возникшие в организме злокачественные Т-лимфоциты мигрируют в кожу, инфильтрируют ее и вызывают различного вида очаги поражения. Подавляющее большинство первичных кожных лимфом — именно Т-клеточные.
При этом сами клетки кожных покровов при этих лимфомах не перерождаются в злокачественные (в отличие от собственно кожных опухолей) — все проявления вызваны воздействием аномальных Т-лимфоцитов. Эти лимфомы составляют около 5 % процентов всех случаев неходжкинских лимфом и обычно диагностируются в возрасте 50-60 лет и старше, хотя могут в отдельных случаях встречаться и у совсем молодых пациентов.
ТКЛК на начальных этапах обычно проявляются в виде пятен или бляшек различной формы и цвета. Часто возникает сильный зуд. Эти изменения могут появляться на разных участках кожи — в частности, нередко речь идет об участках, которые не подвергаются воздействию солнечного света, таких как ягодицы, грудь, кожные складки. Болезнь обычно начинается с небольшого очага поражения и постепенно распространяется на другие участки тела.
На ранних стадиях ТКЛК обычно трудно распознать, так как симптомы неспецифичны и их легко можно спутать с проявлениями других заболеваний: экземы, псориаза, плоского лишая и так далее. Для подтверждения диагноза требуются биопсия кожи (часто неоднократная) и лабораторные анализы. Природу опухолевых клеток выясняют при помощи иммуногистохимического анализа или проточной цитометрии. Стадия болезни зависит от степени поражения кожи, состояния лимфатических узлов, других органов (в том числе костного мозга), а также от того, обнаруживаются ли опухолевые клетки в крови.
Грибовидный микоз — самая распространенная форма, около 50 % всех случаев Т-клеточных лимфом кожи. Исторически сложившееся название, однако, сбивает с толку: эта болезнь имеет опухолевую природу и не имеет никакого отношения к грибковой инфекции. Обычно грибовидный микоз развивается медленно: между первыми проявлениями и постановкой диагноза могут пройти многие годы. У этой болезни есть несколько разных форм. При классической форме развитие поражения кожи обычно начинается с плоских пятен, на следующем этапе появляются бляшки, а еще позже — опухолевые узелки, которые могут изъязвляться и инфицироваться. Иногда на поздних стадиях развития болезни наблюдается поражение лимфоузлов, также опухолевые клетки могут выходить в кровь и поражать другие органы. При биопсии кожи на самых ранних стадиях болезни опухолевые клетки обнаруживаются в эпидермисе (наружном слое кожи), на более поздних — в дерме (более глубоком слое). Болезнь, ограниченная только поражением кожи, обычно имеет хороший прогноз.
Синдром Сезари — форма ТКЛК, сходная с грибовидным микозом, но существенно более редкая, быстрее развивающаяся и имеющая свои специфические особенности. При синдроме Сезари опухолевые клетки, аномальные лимфоциты с ядром необычной складчатой формы, обнаруживаются в крови (в отличие от грибовидного микоза, при котором опухолевые Т-лимфоциты в основном находятся в коже) — поэтому синдром Сезари иногда называют лейкемическим вариантом кожной лимфомы. Кроме того, среди классических признаков этого заболевания выделяют увеличение лимфоузлов (лимфаденопатию) и обширное поражение кожи с ее покраснением (эритродермию), которое сопровождается сильным зудом. Может наблюдаться увеличение селезенки, утолщение кожи на ладонях и ступнях с ее растрескиванием.
Лечение Т-клеточных лимфом кожи зависит от типа и стадии заболевания и направлено на достижение не столько полного излечения, сколько оптимального контроля над болезнью. Применяется местная терапия: фототерапия, в том числе с использованием препаратов-фотосенсибилизаторов, наружные кортикостероиды, локальная химиотерапия, лучевая терапия, в том числе облучение пучками электронов. В зависимости от стадии болезни местное лечение может сочетаться с системной терапией, в состав которой могут входить химиопрепараты, интерфероны, ретиноиды, таргетные лекарства. Используются также процедуры экстракорпорального фотофереза. Есть и новые препараты, пока не зарегистрированные в РФ. Очень важен ежедневный уход за кожей, чтобы увлажнять ее и не допускать инфицирования.
В некоторых случаях при ТКЛК может быть использована трансплантация донорского костного мозга. Этот метод способен действительно привести к полному излечению (по-видимому, благодаря эффекту «трансплантат против опухоли»), однако это тяжелое лечение подходит далеко не всем. Обычно кандидатами на трансплантацию становятся сравнительно молодые пациенты с агрессивным течением болезни. Для успеха трансплантации желательно достичь полной ремиссии к моменту ее проведения.
Продолжительность жизни пациентов с грибовидным микозом достаточно велика: более 2/3 пациентов живут десять и более лет с момента постановки диагноза. Многие пациенты достигают длительной ремиссии и живут полноценной жизнью, проходя регулярные обследования для мониторинга возможного рецидива и, возможно, получая поддерживающую терапию. При синдроме Сезари (как, впрочем, и при наиболее поздних стадиях грибовидного микоза), ситуация хуже: это сложное в лечении заболевание, заметно снижающее качество жизни, и пятилетний рубеж преодолевает не более 40-50% пациентов. Однако постепенно появляются новые таргетные лекарства, которые дают надежду на улучшение результатов терапии.