Журналистка Екатерина Лебедева поговорила о хронических миелопролиферативных заболеваниях (ХМПЗ) с врачом-гематологом, кандидатом медицинских наук, старшим медицинским сотрудником Московского городского гематологического центра ГКБ имени С.П. Боткина и основательницей сообщества врачей «Медицина — это любовь!» Джарият Шихбабаевой. Вместе они обсудили:
Джарият Исмаиловна, первый традиционный вопрос, который мы задаем всем гостям нашей программы — вы боитесь рака?
Сама себе я этот вопрос никогда не задавала. Но скорее «нет», чем «да». Возможно это связано с тем, что мне хорошо понятны процессы, которые происходят при образовании опухоли. А также я знаю много хороших специалистов, моих коллег. Поэтому я не боюсь заболеть, ведь знаю, что меня вылечат.
Когда пациент впервые сталкивается с таким сложным словосочетанием «миелопролиферативное заболевание», что вы ему скажете в первую очередь?
Сначала мы объясняем пациенту механизм болезни и в чем его суть. Формулировка «миело» означает, что заболевание происходит из миелоидного ростка. Эта группа гемопоэтических стволовых клеток дает начало эритроцитам, тромбоцитам и некоторым видам лейкоцитов. А «пролиферативное», потому что эти клетки активно делятся и распространяются. То есть это опухолевый процесс из миелоидных клеток.
Слово «опухоль» всегда пугает пациентов. Они напуганы уже на этапе направления к гематологу, поскольку к нам направляют только с серьезными отклонениями. Поэтому задача врача на этом этапе не встревожить лишний раз пациента, а детально рассказать о природе заболевания и необходимости диагностики. По одному анализу крови возможно лишь первоначально предположить миелопролиферативный процесс, а дальше необходимо дообследование для подтверждения диагноза.
Есть ли какие-то тревожные сигналы, которые человек может уловить у себя и понять, что необходимо обратиться к врачу?
Вы знаете, наверное, для группы миелопролиферативных заболеваний нет каких-то строго специфических проявлений. Это может быть широкий спектр нарушений по типу общего недомогания. Нельзя дать четкую инструкцию: если вы испытали симптом А, то вам необходимо бежать к гематологу.
Чаще пациенты к нам приходят по направлению терапевта, у которого выявили отклонения в общем клиническом анализе крови. И затем уже дальше на приеме с гематологом пациент более детально обсуждает вопросы симптомов.
Насколько опасно это заболевание? Можем ли мы сказать, что оно излечимо?
Мы говорим с вами о Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Это обширная группа заболеваний, которая включает в себя:
Раз мы заговорили о вариантах течения, можем ли мы описать сейчас самый благоприятный и, напротив, неблагоприятный сценарий развития ХМПЗ? Что определяет ход заболевания?
Многое зависит от биологии самой болезни. Ученые и врачи знают многое об этих заболеваниях, поскольку вопросы патогенеза изучены к настоящему моменту достаточно хорошо. Но все еще остаются отдельные механизмы, связанные с биологией самой опухоли, принцип работы которых известен нам не до конца.
Есть определенные факторы прогноза, которые мы способны оценить на первичном приеме, после дополнительной диагностики, но всегда происходит поправка на конкретный клинический случай. В целом в этой группе миелопролиферативных заболеваний истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия протекают более благоприятно, если сравнивать с первичным миелофиброзом. Но и внутри первичного миелофиброза существуют различные варианты течения. Все зависит от генетических особенностей опухоли. Здесь важно подчеркнуть: не самого пациента, а именно опухоли. Их мы и выясняем в процессе обследования.
Можно ли говорить о предрасположенности человека к этому заболеванию?
Пациенты часто задают вопрос: «передается ли это по наследству?». Дети пациентов, у которых подтвержден диагноз ХМПЗ, могут быть более предрасположены к этому процессу по сравнению со среднестатистическими значениями в популяции. Но это все таки не наследственность. Заболевание не передается от родителей детям, как это бывает, например, при семейном аденоматозном полипозе или других наследственных онкологических синдромах.
В группе негативных миелопролиферативных заболеваний чаще представлены пациенты старшей возрастной группы, но и молодые пациенты сталкиваются с этим диагнозом. Мы с коллегами периодически проводим школу для пациентов, и молодые люди очень любят их посещать. Все таки это относительно редкий диагноз, из-за чего человек может ощущать себя очень потеряно и одиноко. Подобные группы позволяют пациентам чуть больше узнать о жизни с ХМПЗ, наладить новые знакомства и получить дополнительную мотивацию к лечению.
Давайте постараемся в общих чертах обрисовать, что происходит с организмом и с кровью пациента при ХМПЗ?
В гематологии чем моложе клетки, тем они более агрессивны. При миелопролиферативных заболеваниях, как мы уже говорили, основной патологический механизм заключается в образовании огромного количества клеток миелоидного ряда: эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Но это зрелые клетки. Они накапливаются в костном мозге, затем выходят в кровь и мы видим повышение параметров в клиническом анализе крови. На первый взгляд это кажется контринтуитивно: «Как повышенный гемоглобин может вредить?». Оказывается, это не всегда хорошо. И основной риск для пациентов с ХМПЗ несут именно тромбозы.
Для снижения риска назначаются специальные препараты антиагреганты — это аспирин и его аналоги. За редким исключением их принимают практически все пациенты с миелопролиферативными заболеваниями, независимо от возраста. Особенно пациентам с мутацией JAK2, которая встречается при различных формах ХМПЗ и повышает частоту тромбообразования.
Как вообще проводится лечение миелопролиферативных заболеваний?
Первоначально, когда на консультацию гематолога приходит пациент с подозрением на ХМПЗ мы проводим исследование костного мозга. Это обязательная процедура для верификации диагноза. Только после нее мы определяем подходящую терапию.
Есть ситуации, когда возможно обойтись только антиагрегантами для профилактики тромбозов. Но если болезнь начинает активно прогрессировать, в схему лечения добавляют миелосупрессивную терапию для снижения количества клеток. При миелофиброзе, например, по прошествии большого количества лет, может потребоваться склеротерапия для уменьшения размеров селезенки. Общие рекомендации описать достаточно трудно, поскольку каждая схема лечения подбирается индивидуально под конкретный клинический случай.
Вы упомянули о генетических изменениях опухоли. Получается, что генетическое тестирование тоже обязательно проходить при постановке этого диагноза?
Есть группа генетических анализов, которые мы проводим: цитогенетическое исследование костного мозга и молекулярные исследования периферической крови. Такое исследование дополнительных генетических маркеров позволяет нам сделать более четкий прогноз, предположить агрессивность течения болезни и заранее подготовиться к возможной трансплантации.
Во время лечения пациенту обязательно находиться в стационаре?
Нет, большинство пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными заболеваниями — это амбулаторные пациенты. Но если нет никаких тяжелых осложнений. К сожалению, истинная полицитемия, а также эссенциальная тромбоцитемия, с течением длительного времени способны переходить в более активную фазу — постполицитемический или посттромбоцитемический миелофиброз. В этом случае требуется более активная химиотерапия, а значит человека должен находиться в клинике под присмотром специалистов. Но уровень развития гематологии сегодня позволяет в большинстве случаев избегать необходимости стационарного лечения. Это не только снижает дополнительные затраты, и риски, но также положительно влияет на психологическое состояние пациентов.
Получается пациенту нужно изначально себя настроить на другой образ жизни, и привыкнуть, что болезнь с ним навсегда?
Это правда. Что касается основной терапии, влияющей на само заболевание, то в большинстве случаев — это пожизненная терапия. В контексте ХМПЗ мы редко используем такую формулировку как «ремиссия».Уместнее здесь говорить об «ответе на терапию». Например, полный гематологический ответ достигается при нормализации всех клинико-гематологических симптомов и анализов крови. Также есть молекулярный ответ, когда оцениваются генетические параметры опухоли.То есть мы можем оценить как наше лечение влияет на активность заболевания, но все же нельзя поставить знак равенства между «ответом» и «ремиссией».
Получается самое важное для сохранения должного качества жизни — это регулярные медицинские чекапы, которые помогают выявить заболевание на ранней стадии?
Важность регулярных осмотров в принципе трудно переоценить. Напротив, многие люди относятся к ним в некотором роде пренебрежительно и считают чем-то несерьезным. Хотя та же диспансеризация может позволить заподозрить множество болезней, не только онкогематологического профиля, когда они еще находятся на ранних стадиях развития.
И, конечно, классическая рекомендация о здоровом образе жизни не теряет актуальности. Сегодня эта тема местами подается даже слишком агрессивно, что тоже не правильно. Здоровый образ жизни не должен порождать паранойю по поводу каждого приема пищи, все таки должны быть разумных пределах. Адекватное количество регулярной физической нагрузки, сбалансированное питание, а также баланс работы и отдыха воспитывают в человеке осознанность и внимательное отношение к своему здоровью. В погоне за достижениями и успехом мы склонны забывать о себе и своем самочувствии. Парадоксально, не правда ли? Но о себе тоже нужно заботиться, ведь от нашего здоровья зависит благополучие близких людей вокруг нас.
Возвращаясь к началу нашего разговора: ХМПЗ — это приговор?
Нет, я бы ни за что в жизни не формулировала это таким образом. Это просто другой образ жизни. Если между пациентом и врачом сложатся хорошие, полные доверия и понимания взаимоотношения, то это не конец. Человеку нужно принять эту новую реальность, прожить ее и привыкнуть к этим изменениям. Но сегодня с этим диагнозом жизнь не заканчивается.
