Онкогематолог, кандидат медицинских наук Любовь Саттаровна Аль-Ради
Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Волосатоклеточный лейкоз — это зрелоклеточное, то есть доброкачественное, хроническое заболевание системы крови, которое преимущественно затрагивает костный мозг и селезеленку. Оно в большинстве случаев не агрессивное и медленно развивается. Это редкое, орфанное заболевание. В гематологии вообще много редких болезней. Но даже относительно них волосатоклеточный лейкоз встречается редко.

Какие симптомы?

При волосатоклеточном лейкозе увеличивается количество лимфоидных клеток. Сначала в костном мозге, потом в селезенке. Заселяя костный мозг, лимфоидные клетки вытесняют плацдарм нормального кроветворения. «Нормальных» клеток крови становится меньше, и со временем возникает соответствующая симптоматика: слабость, быстрая утомляемость, головокружение при резкой смене положения тела – из-за анемии, склонность к частым инфекциям – из-за снижения нейтрофилов, геморрагический синдром (кровоточивость) – из-за снижения количества тромбоцитов.

Также при волосатоклеточном лейкозе может быть чувство тяжести в левой половине живота, в левом подреберье или чувство быстрого «наполнения желудка», которые вызывает увеличение селезенки.

Обычно в онкогематологии не выделяют группы риска.
С волосатоклеточным лейкозом тоже так?

Да. Тем более, что людей с этим заболеванием в принципе не так много. Есть наблюдение, что мужчины болеют волосатоклеточным лейкозом чаще, чем женщины. Но это еще не повод выносить мужчин в группу риска по волосатоклеточному лейкозу. С некоторой долей вероятности можно сказать, что в группе риска люди, в семьях которых были больные лимфатическими заболеваниями крови.

Какие необходимы исследования, чтобы поставить волосатоклеточный лейкоз?

Стандартные для гематологии исследования: клинический анализ крови, исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости; а также специальные исследования: иммунофенотипирование лимфоцитов крови или костного мозга, молекулярное исследование лимфоцитов крови или костного мозга на мутацию BRAFV600E.

КТ или рентген грудной полости и УЗИ малого таза необязательны, но помогут выявить сопутствующие заболевания, если таковые имеются.

Вышеперечисленные исследования помогут не только установить диагноз, но и определить, нужно ли сразу начинать лечение или пациента на данный момент нужно просто наблюдать.

Волосатоклеточный лейкоз не обязательно лечить?

Обязательно. Дело в том, что волосатоклеточный лейкоз – хроническое заболевание, которое нельзя полностью вылечить. Поэтому, как и при других зрелоклеточных (доброкачественных) заболеваниях крови, в лечении фокус идет на поддержание длительной ремиссии и улучшение качества жизни человека.

Напомню: болезнь развивается медленно. Если показатели крови у пациента не очень низкие, если селезенка не очень большая, если пациент не часто не болеет и доступен для регулярного наблюдения, его можно некоторое время наблюдать без лечения.

Как понять, что волосатоклеточный лейкоз пора лечить и как его лечат?

Показания к лечению волосатоклеточного лейкоза – глубокая цитопения, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, участившиеся инфекции и большой размер селезенки. Опасность увеличения размера селезенки в возможном разрыве или инфаркте селезенки.

Волосатоклеточный лимфолейкоз – это хроническое лимфопролиферативное заболевание, как и хронический лимфолейкоз. Но то, что работает при ХЛЛ, при волосатоклеточном лейкозе не помогает. Тем не менее, сейчас это благоприятное для лечения заболевание, которое поддается контролю благодаря современным лекарственным препаратам.

Основной препарат для лечения волосатоклеточного лейкоза – аналог пурина Кладрибин. Благодаря ему практически все пациенты выходят в длительную ремиссию заболевания. При необходимости, в качестве вспомогательного препарата перед применением Кладрибина используют препарат Интерферон-альфа. Что касается удаления селезенки, то к этому методу прибегают все реже и реже, в основном, при осложнениях вроде инфаркта селезенки или при нарастающей глубокой цитопении.

Бывают ли рецидивы? Если да, то как часто и как их лечат?

Конечно, бывают. Это нормально для хронического заболевания. Есть пациенты, которых рецидив не настигает десять, пятнадцать, двадцать лет. Средняя продолжительность ремиссии – 7-8 лет. Если ремиссия длилась более 5 лет, то повторяют первоначальное лечение, достигают ремиссии и снова наблюдают за пациентом.  Но бывает так, что ремиссия длиться меньше 5 лет. Тогда лечение повторяют, добавляя моноклональное антитело Ритуксимаб, чтобы эту ремиссию закрепить.

Если у вас остались вопросы про диагноз волосатоклеточный лейкоз задайте вопрос специалисту