Мы поговорили с врачом-гематологом, профессором кафедры онкологии и гематологии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, д.м.н. Сергеем Вячеславовичем Сёмочкиным. Удалось обсудить причины и симптомы иммунной тромбоцитопении, а также основные протоколы лечения.
Тромбоцитопения – это состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов крови ниже нормальных значений (меньше 150 тыс. на микролитр крови). Иммунная тромбоцитопения – это заболевание крови аутоиммунной природы. То есть, когда иммунная система человека синтезирует факторы, так называемые аутоантитела, которые взаимодействуют с собственными тромбоцитами и разрушают их.
Если врачам удается найти причину тромбоцитопении, ее называют вторичной. Если причина тромбоцитопении неизвестна, ее называют «первичной» или «идиопатической».
Пока уровень тромбоцитов не упадет достаточно низко (ниже 30-50 тыс. на мкл), симптомов может не быть. В таких случаях тромбоцитопения – случайная находка. Когда все другие показатели крови в норме, а тромбоцитов мало – это называется изолированной тромбоцитопенией. Именно в такой ситуации врач должен заподозрить иммунную тромбоцитопению. И дальше врач уже отправит пациента на дополнительное обследование.
Благодаря тромбоцитам наша кровь обладает таким свойством как свертывание, т.е. образование сгустка в месте повреждения кровеносного сосуда. Когда количество тромбоцитов существенно снижено (меньше 20-30 тыс. на мкл), человек отмечает у себя повышенную кровоточивость.
Оно может быть необычно обильное, чем обычно, кровотечение после пореза. Может быть геморрагическое высыпание на коже или слизистых оболочках, например в полости рта. Может быть кровотечение: носовое или маточное.
По нему и нужно. Кроме самого обычного анализа крови необходимо выполнить другие анализы для того, чтобы исключить другие патологии, которые провоцируют снижение уровня тромбоцитов: гепатиты B и С, ВИЧ-инфекцию, аутоиммунный тиреоидит.
Никто и все. Иммунная тромбоцитопения случается в любом возрасте. Болеют и взрослые, и дети. У детей, конечно, прогноз лучше. Даже если ребенка не лечить, в 80% случаев он выздоравливает сам. В остальных 20% тромбоцитопения станет хронической. Это значит, что болезнь будет сопровождать человека всю жизнь. То стихать, то обостряться.
Некоторым лечить иммунную тромбоцитопению не нужно. «Некоторым» — тем, чей уровень тромбоцитов выше 30 тыс./мкл и нет клинических проявлений болезни. Такие пациенты остаются под наблюдением врачей первые три месяца после постановки диагноза – фаза «острой иммунной тромбоцитопении». Бывает, что за эти три месяца пациенты самостоятельно выздоравливают.
Тем же, у кого количество тромбоцитов ниже 30 тыс./мкл или есть геморрагические проявления, назначают лечение. В первую очередь – глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон или дексаметазон). Вторая линия терапии – внутривенные иммуноглобулины. Дорогое лечение, которое используют в крайних случаях: если нужно остановить активное кровотечение, либо когда назначать гормоны нельзя (например, при активных инфекциях, психических расстройствах).
Крайняя мера в лечении иммунной тромбоцитопении – спленэктомия, удаление селезенки. 50% больных иммунной тромбоцитопенией, которым удалили селезенку, излечились. Предсказать кто излечится в результате спленэктомии нельзя. Спленэктомия несет отдаленный риск, связанный с ослаблением иммунной системы.
При адекватном лечении пациенты с иммунной тромбоцитопенией мало чем отличаются от обычных людей. У большинства из них благоприятный прогноз.
Той же когорте людей, которые столкнулись с тяжелым течением болезни, придется изменить стиль жизни. Опасность иммунной тромбоцитопении кроется в фатальных кровоизлияниях. «Фатальных» значит «истек кровью и умер». Это происходит крайне редко. Реже, чем в 1% случаев. Риск умереть выше у пожилых пациентов, чем у молодых. Например, в результате внутричерепного кровоизлияния после случайной травмы.
Это значит, что пациентам с тяжелой формой иммунной тромбоцитопении нужно ограничивать себя в интенсивных физических нагрузках, чтобы избежать травм и, как следствие, кровотечений. Беречь себя всегда и везде, потому что даже неудачное падение может обернуться большими проблемами.
Благо, процент таких пациентов мал.
